혈우병 - 그것은 무엇이며, 중대한 합병증을 피하는 방법?

이 병은 매우 교활하기 때문에 이것은 매우 중요하다고 혈우병을 이해하십시오. 이 병리는 유전입니다. 이 질병은 매우 위험합니다. 개발 초기 단계에서이를 확인하여 상황을 심각한 상황으로 가져 가지 않도록하는 것이 중요합니다.

혈우병 -이게 뭐야?

이 병이 무엇인지 이해하기 위해 사용 된 용어의 의미가 도움이 될 것입니다. 그리스어에서 "haima"는 "피"를 의미하고 "philia"는 "중독"을 의미합니다. 이 병은 낮은 혈액 응집도를 특징으로합니다. 그들은 남성에게서 고통 받지만, 예외 (유형 C)가 있습니다. 그들은 엄마에게서 나쁜 혈액 응고를 얻습니다. 그녀는 질병의 운반자이며 그녀의 아들들에게 "보너스"를 전달합니다. 역사에는 혈우병 유전자의 운반자였던 위대한 여성의 이름이 들어 있습니다. 예를 들어, 빅토리아 여왕과 헤세의 공작.

혈우병은 어떻게 유전됩니까?

이 병리학의 유전자는 열성이다. 그것은 X 염색체에 위치하고 있습니다. 병적 유전자의 유전은성에 관련되어 있습니다. 질병을 일으키기 위해서는 돌연변이가있는 두 개의 X 염색체가 필요합니다. 이것은 여성 "집합"입니다. 남자들도 X 염색체와 Y 염색체를 가지고 있습니다. 그러나 실제로는 모든 것이 다르게 발생합니다. 한 여성이 두 개의 돌연변이 X 염색체를 가진 소녀를 임신하게되면 4 주 동안 유산이 발생합니다. 이는 태아 발육이 실용적이지 않기 때문입니다.

한 소녀가 X 염색체 하나를 돌연변이시켜 태어날 수 있습니다. 이 경우 질병 자체가 나타나지 않습니다 : 지배적 인 건강한 유전자가 질병의 유발 메커니즘을 열성적으로 유발하지 않습니다. 소년에서 혈우병의 유전이 관찰 될 수 있습니다. 남성의 신체에는 Y 염색체에 지배적 인 유전자가 없으며 돌연변이가있는 X- 세트가 집중적으로 발전하고 있습니다. 이런 이유로 소년들은이 질병을 상속 받고 혈우병은 열성 형질이 있습니다.

나쁜 혈액 응고를 위협하는 것은 무엇입니까?

이 병리학 적 상태는 매우 위험합니다. 후속 문제의 출현은 질병의 단계와 불가분의 관계가 있습니다. 이것은 혈액의 나쁜 응고 가능성이 얼마나 위험한가입니다 :

그것은 임신 말기에 태반의 박리를 유발합니다.
분만 중에 심하게 출혈을 일으킬 수 있습니다.
치과 적출, 수술 및 심한 부상은 혈액 손실을 유발합니다.

혈우병 - 종

혈액 응고는 신체의 보호 반응입니다. 이 과정에서 피브리노겐, 혈소판 및 혈장 인자가 중요한 역할을합니다. 이들 물질 중 하나의 결핍은 전체 응고 시스템의 작동을 방해합니다. 누락 된 요인에 따라, 이런 유형의 혈우병은 구별됩니다.

질병 경과의 중증도에 따라 이러한 병리학 적 등급이 구분됩니다.

쉬운 - 출혈은 거의 발생하지 않습니다. 또한, 그들은 낮은 집약적입니다.
중증 - 중증의 출혈 증상이 특징입니다.
심한 경우 - 예를 들어 신생아의 혈액 응고가 불량하면 탯줄에서 출혈, 머리에 혈종 유무, 멜레나 등이 나타납니다. 성인기에 이러한 질병은 유아기에 비해 위험합니다.

혈우병 A

이러한 유형의 질병은 항 혈성 글로불린 인자 Ⅷ의 결핍이 특징입니다. 이 질환은 고전적이며 가장 보편적 인 질환입니다. 환자가 혈우병 유전자를 가지고있는 경우의 85 %에서 진단됩니다. 이 유형의 질병에는 가장 심한 출혈이 동반됩니다. 이러한 이유 때문에 혈우병 - 무엇이며 무엇이 내포되어 있는지 이해하는 것이 중요합니다.

이 유형의 질병의 특징은 지혈의 플라즈마 단계를 위반하는 것입니다. 간단히 말하자면, 부상당한 후 즉시 출혈이 발생하는 것은 아닙니다. 혈소판과 혈관이 제대로 기능하기 때문입니다. 부상을당한 뒤 같은 날 이후에 심한 출혈이 시작될 수 있으며 이는 멈추기가 매우 어렵습니다. 이 문제는 언젠가는 해결 될 수 없습니다.

혈우병 B

이 질병의 두 번째 이름은 Christmass 질병입니다. 이 질병은 인자 IX의 결핍이 특징입니다. 이 효소 성분은 Stuart-Prower 복합체를 활성화시킵니다. 소아에서 이러한 유형의 혈우병은 혈액 응고 성이 약한 것으로 진단 된 경우의 20 %에서 발생합니다. 이러한 병리 현상은 신생아 30,000 명 중 1 명에서 관찰됩니다.

혈우병 C

이 아종에는 자체 임상 증상이 있습니다. 그것은 고전적인 유형의 질병과 매우 다릅니다. 이 아종들은 현대 분류에서 제외됩니다. 이런 이유로 혈우병을 이해하는 것이 중요합니다. 그것은 다른 유형의 질병에서 발생하지 않는 독특한 특징을 가지고 있습니다. 여성의 혈우병은 남성만큼 자주 관찰됩니다. 이것은 유전자 전달이 지배적 인 특징에 의해 수행된다는 사실 때문입니다. 또한 병리학 적 상태에서 국가 감수성이있다. 이 질병은 아시 케 나지 유대인에게 더 자주 영향을 미칩니다.

혈우병 증상

A 형과 B 형의 질병에서 유사한 임상 상. 이 경우, 불량한 혈액 응고 증상은 다음과 같습니다 :

몸에 다양한 혈종이 있습니다. 그들은 작은 타박상 후에도 나타난다. 이러한 혈종은 광범위한 분포를 갖는다. 상처 부위를 누르면 강한 고통이 있습니다.
80 %의 경우 관절염이 발생합니다. 관절에 염증이 생겨 뜨겁고 피부가 붉어집니다. 반복 출혈로 골관절염이 발생하기 시작합니다. 동시에 골반 뼈의 곡률과 척추 기둥, 근육의 위축, 발 변형이있을 수 있습니다.
수술 후 출혈, 상처, 치아 추출 및 기타 부상.
5 %의 경우 (더 어린 연령의 환자에서 더 자주 발생)에는 출혈성 뇌졸중이 있습니다.
장간막의 출혈 - 급성 통증 및 복막염 클리닉과 유사한 다른 징후가 동반됩니다.
20 %의 경우 혈뇨가 관찰됩니다. 이 병리학 적 상태는 신장 산통의 공격을 동반 할 수 있으며 신우 신염의 발생을 유발할 수 있습니다.
거대한 혈종에 의해 유발 된 괴저 의 형성.
창자 출혈 : 응고가 불량한 환자의 8 %에서 관찰됩니다. 검은 대변 은 종종 약점과 현기증을 동반합니다.

대부분의 환자에서 혈우병 유형 C의 불량한 혈액 응고 징후는 약하게 표현되거나 전혀 나타나지 않습니다. 어떤 사람들은 출혈과 월경 불량과 몸에 타박상이 있습니다. 이 질환으로 고통받는 한 가정에서도 임상 증상의 심각성은 크게 다릅니다. 그러나 A 형과 B 형의 질병과는 달리 근육 내 혈우병 C 자발 출혈은 매우 드뭅니다. 반상 출혈은 관절의 거친 외상의 상태에서만 발생합니다.

나쁜 혈액 응고 성 -해야 할 일?

질병의 징후가 하나라도 있다면, 즉시 의학적 도움을 받아야합니다. 진단을 확인하기 위해 의사는 환자에게 다음과 같은 검사 방법을 포함하는 검사를 처방합니다.

혈액 내에 존재하는 응고 인자의 양의 결정;
프로트롬빈 지수;
혈액 응고 가 일어나는 시간의 결정;
혼합물;
혈액 내의 섬유화 정도 등등.

혈우병은 부적절한 것으로 간주됩니다.이 질병의 치료는 유지 요법으로 축소됩니다. 또한, 영양에 가장 적은 역할이 부여됩니다. 질병의 악화 기간 동안 치료는 의료기관의 병원에서 수행되어야합니다. 그러한 클리닉의 전문가들은 혈우병을 알고 있습니다. 환자에게 연락 한 환자는 "환자의 책"을 가져야합니다. 이 동반 문서에는 인간 혈액형, Rh 인자에 대한 정보가 포함되어 있습니다. 그것은 또한 질병의 심각도를 나타냅니다.

혈액 응고 성이 좋지 않아 혈액을 어떻게 막을 수 있습니까?

혈우병이있는 사람은 특히 조심해야합니다. 당신은 당신의 건강을 가볍게 취할 수 없습니다! 이 경우의 행동 원칙은 다음과 같습니다.

상처가 깊다면 봉합하고 대체 요법을 시행해야합니다. 또한, 얼음은 손상 부위 (피부와 접촉해서는 안되기 때문에 사용하기 전에 종이 타월이나 얇은 타월로 감싸 야합니다)에 적용해야합니다.
상처와 찰과상에 큰 혈전이 형성 될 수 있습니다. 그 중 피가 흘러 나온다. 그러한 응고 때문에 상처가 증가합니다. 이것을 피하려면 신중하게 "덩어리"를 제거해야합니다. 또한이 부위는 페니실린 용액으로 세척해야합니다. 그 후, 지혈제 조성물로 스며 든 붕대가 피부에 도포됩니다. 이것은 상처 치유를 가속화시킵니다.

혈액 응혈 성이 약한 약물

혈우병 치료법은 다음과 같습니다.

환자는 혈액 응고 인자가 부족한 상태로 주입됩니다. 그러한 절차의 수는 하루에 4 ~ 8 건까지 다양합니다.
혈장을 기준으로 만들어진 제제의 주사를 지정하십시오.
환자의 신체에서 응고 인자 항체를 제거하기 위해 의사는 혈장 분리 를 처방 할 수 있습니다.
유전성 혈우병은 포도당, Reamberin 또는 Polyglucin 용액의 물방울을 제공합니다.

관절낭의 천공은 부가 적으로 수행됩니다. 피의 내용물의 흡착과 호르몬 제제의 농축이 수행됩니다. 실패하지 않은 채로 영향을받는 다리는 치료 중에 고정되어야합니다. 앞으로 재활 치료를받은 후에 치료 물리 훈련과 물리 치료 조작이 처방됩니다.

가난한 혈액 응고와 함께 먹는 것은 무엇입니까?

영양은 환자의 상태에 큰 영향을 미칩니다. 출혈을 예방하기 위해서는 혈우병 환자가 식단을 풍부하게해야합니다.

동물 기원 지방 (버터, 라드, 크림);
간 (두뇌, 신장, 간);
메밀 죽;
바이올렛 색상의 열매 (블루 베리, 블루 베리, 블랙 베리 및 기타);
바나나 및 망고;
붉은 고추, 무, 붉은 양배추 및 다른 야채;
호두;
콩, 완두콩, 콩 및 다른 콩;
딜, 파슬리, 바질;
흰 빵.