고령화는 점차적으로 그리고 지속적으로 흐르는 모든 사람에게 영향을 미치는 필연적 인 과정입니다. 그러나이 과정이 매우 빠르게 진행되어 모든 기관과 체계에 영향을 미치는 질병이 있습니다. 이 병은 progeria (그리스어 - 조기에 오래된 것)라고 불리우며, 극히 드문 경우 (4 ~ 8 백만 명이 1 예), 우리나라에서는 그러한 편차가 여러 번 있습니다. 조혈증에는 두 가지 주요 형태가 있습니다 : 허치슨 - 길 포드 증후군 (아이들의 조산)과 베르너 증후군 (성인의 조산). 후자에 관해서는 우리 기사에서 이야기 할 것입니다.
베르너 증후군 - 과학의 수수께끼
베르너 증후군은 1904 년 독일의 의사 인 오토 베너 (Otto Werner)에 의해 처음으로 기술되었지만, 지금까지 드문 경우가 있기 때문에 조엘 (progeria)은 아직 탐험되지 않은 질병으로 남아 있습니다. 이것이 유전 적 돌연변이에 의해 유발 된 유전 적 장애로 알려져 있습니다.
오늘날 과학자들은 베르너 증후군이 상 염색체 열성 질병이라는 결론을 내 렸습니다. 이것은 조로 환자가 8 번째 염색체에있는 하나의 변칙적 인 유전자를 아버지와 어머니로부터 동시에 받음을 의미합니다. 그러나 지금까지는 유전자 분석을 통해 진단을 확인하거나 거부 할 수 없었습니다.
성인의 조산아에 대한 이유
조기 노화 증후군의 주요 원인은 아직 해결되지 않았습니다. 조로증 환자의 부모의 유전자 장치에있는 손상된 유전자는 신체에 영향을 미치지 않지만, 결합되면 끔찍한 결과로 이어지고, 아이는 미래의 고통과 삶의 조기 이탈로 비난합니다. 그러나 그러한 유전자 돌연변이를 일으키는 것은 아직도 불분명하다.
질병의 증상 및 경과
베르너 증후군의 첫 징후는 사춘기 이후 14 세에서 18 세 사이에 (때때로 나중에) 발생합니다. 이 때까지는 모든 환자가 정상적으로 발달 한 다음 신체에서 모든 생명 시스템의 고갈 과정이 시작됩니다. 일반적으로, 처음에는 환자가 회색으로 변하는데 종종 탈모와 함께 사용됩니다. 피부에 노쇠 변화가 있습니다. 건조 함, 주름 , 과다 색소 침착, 피부 강화, 창백.
백내장 , 죽상 경화증, 심혈 관계 질환, 골다공증, 여러 유형의 양성 및 악성 종양과 같이 자연 노화를 수반하는 광범위한 질병이 있습니다.
내분비 이상 또한 관찰된다 : 이차 성 징후 및 월경의 부재, 불임, 높은 음성, 갑상선 기능 부전, 인슐린 저항성 당뇨병. 위축 지방 조직과 근육, 팔, 다리가 불균형하게 얇아지면 이동성이 급격히 제한됩니다.
강한 변화와 안면 특징에 노출 된 - 그들은 뾰족 해지고, 턱은 날카롭게 튀어 나오고, 코는 새의 부리와 유사성을 갖게되고, 입은 줄어든다. 30-40 세의 나이에, 성인 조르쥬 환자는 80 세의 남성과 같습니다. 베르너 증후군 환자는 암, 심장 마비 또는 뇌졸중으로 가장 자주 사망하는 경우가 거의 50 년입니다.
성인 progeria의 치료
불행히도이 질병을 없애는 방법은 없습니다. 치료는 신흥 증상을 없애고 동시에 발생할 수있는 질병과 악화를 예방하는 데 그 목적이 있습니다. 성형 외과 수술의 발전으로 조기 노화의 외부 증상을 약간 교정 할 수있었습니다.
현재 Werner 증후군의 치료법은 줄기 세포에 의해 수행됩니다. 가까운 장래에 긍정적 인 결과가 나올 것으로 기대됩니다.