포르피린 병

붉은 색의 혈액뿐만 아니라 산소를 운반 할 수있는 능력은 헴 (heme)의 존재 때문입니다. 차례로,이 생화학 적 화합물은 효소로 인해 형성되며, 생산에는 포르피린이 필요합니다. 이러한 물질이 결핍되면 포르 피 리아가 발생하고, 일반적으로 유전이 원인이됩니다.

질병의 진행을 좌우하는 주요 요인은 항원 보균자 HLA B7 및 HLA A3가 혈액에 존재한다는 것입니다. 그들은 지질 화합물의 산화에 대한 침해뿐만 아니라 헴을 형성하는 효소의 부적절한 생산을 유발합니다.

간 실질의 저하가있는 유전학, 돌이킬 수없는 B 형 간염, C 및 A (심한 형태) 외에도 골수 손상이 중요합니다.

필요한 효소 화합물은 간과 골수에서 형성됩니다. 따라서 포르 피 리아의 증상은 다양한 병리학뿐만 아니라 감염된 기관에 따라 다양합니다.

간 형은 다음과 같은 소그룹과 특징적인 임상 적 징후가 있습니다.

유전성. 가장 두드러진 증상은 상복부 부위의 심한 통증입니다. 또한 빈맥, 경미한 정신 장애, 고혈압이 있습니다.
급성 간헐적. 이 과정은 유전 적 형태와 약간 유사하지만 중추 및 말초 신경계에 영향을줍니다. 이것은 환각, 간질 발작, 정신 착란과 기관지, 폐의 부드러운 근육의 마비를 동반합니다.
체스터. 지리적 위치 (영국의 Chester시의 대부분 아픈 사람들)와 계보 관계로 인해 그 이름이 붙여졌습니다. 포르피린증의 이전 형태와 유사하지만 더 심한 증상이 나타나기도하는데, 때로는 신부전이 동반됩니다.
코프로 프로 토포 펄리아. 남아프리카 주민들의 특징 인 위의 3 종의 질병의 임상 증상을 결합합니다. 질병은 표피의 표면에 분출을 동반합니다.
Urokopproporfiriya. 그것은 종종 피부 포르 피 리아로 진단됩니다 - 증상은 색소 침착과 손과 얼굴 주변의 작은 거품의 형성으로 표현됩니다. 종종 러시아의 거주자와 이전 CIS의 국가에 영향을줍니다.

포르피린의 합성이 골수에서 교란되면 이러한 질병이 발생합니다.

Erythropoietic uroporphyria. 가장 위험한 유형의 질병은 거의 성인이 될 수 없기 때문입니다. 그것은 피부의 손상 (치유가되지 않는 궤양 침식), 치아, 일사량에 대한 민감성, 혈액의 진행에 의한 진행으로 특징 지어집니다.
적혈구 조혈 모세포 (Erythropoietic coproporphyria). 주요 증상은 자외선에 강한 감도로 표피의 붓기, 가려움증 및 충혈을 유발합니다. 장시간 태양에 노출 된 후에도 소포, 출혈성 발진, 피부 및 흉터에 궤양이 생깁니다.
Erythropoietic protoporphyria. 이전 유형의 병리학과 동일한 클리닉으로 정확하게 특징 지어지며 혈액 검사 (적혈구에서 프로토 포르 핀 농도가 증가 함)를 통해 진단됩니다.

지금까지 질병을 치료할 효과적인 방법은 없습니다. 징후가있는 치료는 복잡한 계획은 주요 증상을 제거하기 위해 :

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