베게너 육아 종증 은 중증 급성 진행성 질환을 나타내는자가 면역 질환입니다. 전신성 혈관염 및 베게너 육아 종증은 ANCA 관련 혈관염의 특징 인 육아 종증에 항체 (항 돌연병균 세포질)가 형성되기 때문에 밀접한 관련이 있습니다.
베게너 육아 종증의 원인
베게너 육아 종증은자가 면역을 말하며 유전 적 요인이있을 수 있습니다. 실제로 육아 종증은 부적절한 면역 반응입니다. HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7. 질병의 표지자는 항원입니다.
병원체의 역할은 프로 테이나 제 -3와 반응하는 항 돌연변 성 세포질 항체에 의해서도 이루어진다.
베게너 육아 종증 - 증상
육아 종증의 증상은 40 세가되면 가장 많이 발생하지만 성별은 중요하지 않습니다.
육아 종증 (Granulomatosis) - 중소 혈관 벽의 염증 : 세뇨관, 모세 혈관, 동맥 및 세동맥. 패배 과정에서 상부 호흡 기관, 신장, 눈, 폐 및 기타 기관이 관련됩니다.
증상은 다음과 같습니다.
- 일반 - 체중 감소, 약점, 근육통, 관절통, 발열, 드물게 관절염;
- 신경계 - 비대칭 다발성 신경 병증;
- 눈 - 시신경 허혈, 실명, 안와 육아종 및 안구 돌출증이있는 상공 막염;
- 피부 - 괴사 성 요소가있는 발진;
- 신장 - 빠르게 진행될 수있는 사구체 신염 ;
- 폐 - 부패 중에 충치를 형성하는 침윤 물 형태로 75 %의 환자에서 병변이 발생합니다. 이것으로 흉막염, 기침을 볼 수 있습니다.
- 호흡기 - 화농성 출혈성 분비 및 궤양을 동반 한 비염 형태의 환자의 90 %에서 영향을받습니다. 비강 중격의 천공은 새들 변형을 유발한다. 또한, 병변은 괴사 과정이 관찰되는 후두, 귀, 기관, 부비동에 영향을줍니다.
베게너 육아 종증에는 두 가지 형태가 있습니다.
- 지방화 된 - 주로 위 호흡 기관에 영향을줍니다.
- 일반화 된 - 그녀의 많은 장기가 영향을받으며, 발열, 관절 근육 통증, 기침 및 심장 마비가 동반됩니다.
베게너 육아 종증의 진단
이 진단은 여러 데이터를 기반으로 한 류마티스 전문의에 의해 이루어집니다 :
- 혈액 검사 - 육아 종증을 확인할 수는 없지만 다른 질병을 배제하는 데 도움이되는 생화학 및 일반 검사
- 소변 분석 - 신장 손상을 확인하거나 배제 할 수 있습니다 (질병의 형태가 결정됨).
- 부비동과 흉부의 X 선 (전산화 단층 촬영은 X 선 촬영보다 더 자세한 정보를 제공합니다).
- 생검 - 육아 종증의 존재를 확실하게 확인하거나 부정하는 유일한 방법; 의사는 코나 목구멍에서 조직을 가져옵니다. 일부 경우에는 신장과 폐가 있습니다.
베게너 육아 종증의 치료
질병의 치료는 주로 코티코 스테로이드와 세포 분열증의 참여로 이루어지며, 이는 활동을 감소시킵니다
심한 신장 손상으로 환자가 장기 이식이 필요한 경우도 있습니다.
베게너 육아 종증 - 예후
적시에 치료를 시작하지 않으면 6-12 개월 이내에 바람직하지 않은 예후가 이루어질 것이며 평균 수명은 5 개월을 초과하지 않습니다.
치료의 경우, 완화는 약 4 년, 경우에 따라 10 년 동안 지속됩니다. 현재 의학 발전 단계의 완치는 불가능합니다.